Tecidos Cartilaginosos
04/10/2012 00:18
DOENÇA DE OLLIER |
O que é ?
A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia, mais do que uma neoplasia verdadeira.A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por "Síndrome de Maffucci". Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais.
Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia.
Radiografia de parte da perna ligação entre fêmur,tíbia,fíbula e patela.
Quais os sinais da doença ?
Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso funcional prejudicado.
Quais os sintomas ?
Os Sintomas são apresnetados devido os inchaço das mão e coma curvatura dos óssos.
Tratamento
O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos.